SMAcademy – Best Practice Sharing - Misure di outcome in SMA

La SMA è una malattia neuromuscolare rara, caratterizzata dalla progressiva degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale e del tronco encefalico, con conseguente grave e progressiva debolezza e ipotrofia muscolare. Nella storia naturale, la SMA è caratterizzata da declino costante delle funzioni motorie, della capacità respiratoria e della deglutizione, e in assenza di cure ha rappresentato la principale causa di morte infantile per malattie genetiche.

Nei pazienti affetti da SMA la debolezza dei muscoli respiratori comporta una progressiva riduzione della capacità vitale (CV) e conseguentemente una compromissione della funzionalità respiratoria. Il presente corso si propone di fornire un training pratico sugli strumenti disponibili per il monitoraggio delle funzionalità respiratorie, con particolare approfondimento sull’uso dell’ecografo.